Conocer las necesidades de quienes utilizan este medio de transporte desde su más tierna edad es un imperioso deber humano. Muchos superan sus limitaciones y desde cero se crecen en ese ámbito. Por infinidad de razones se vive en una silla de ruedas superando la realidad que, inevitablemente, cambia la vida de ellos y de quienes les aman. La espina bífida es una de esas razones por las cuales también se demuestra la infinita capacidad de lucha del ser humano.
Manuel Alvarado Repilloza, neurocirujano del Centro Médico Docente La Trinidad describe a la espina bífida como “un trastorno congénito en el desarrollo embrionario donde existe una carencia de fusión o unión de la porción posterior de la columna vertebral durante el primer mes de la gestación”. Esto puede ser una falta de fusión muy discreta que sólo incluye la parte ósea y es lo que se llama espina bífida oculta, hasta la espina bífida más compleja, abierta, más complicada, llamada mielo meningocele o lipo mielo meningocele, donde hay una falta de fusión de la parte ósea, de las estructuras neurales (médula espinal), de la piel y que produce un déficit neurológico por la falta de funcionamiento de algunos nervios. En esta última la médula espinal y los nervios quedan expuestos al medio ambiente con un daño adicional, lo cual puede producir una lesión neurológica aun más grave.
Mientras el feto está en el saco amniótico dentro del útero, el problema no es tan grave porque las condiciones fisiológicas del líquido amniótico permiten que la médula no se lesione, pueda nutrirse, y no se produzca un déficit neurológico adicional al ya establecido; pero una vez que el niño nace, bien sea por cesárea, que es la opción con menos trauma porque ya el médico conoce el problema y dedica especial cuidado para evitar una lesión en esa zona, hasta el parto natural, donde el trauma es muy grande, la médula queda expuesta al aire y otros medios físicos aumentando la lesión neurológica. “Aunado a esto el saco se puede romper con el riesgo de contaminación e infección lo que puede producir una meningitis bacteriana, siendo esto una situación catastrófica a esta edad con altas probabilidades de daño cerebral permanente”, alerta Alvarado.
Población desinformada
Uno de los datos que le llaman poderosamente la atención al neurocirujano, porque ha tenido la oportunidad de hablar sobre ese tema en algunos centros de estudios secundarios, es la total ignorancia de los padres y más aún, de los jóvenes, sobre todo el sexo femenino que es el grupo etario más expuesto a este flagelo.
Siempre mencionan a las mujeres jóvenes como población e alto riesgo, pero los avances en fertilidad humana hacen que las mujeres maduras igual se embaracen. La comunidad lega en el tema se pregunta si no entran ellas en la estadística de concebir bebés con esta patología? Alvarado acota que “en la mujer madura no, porque son embarazos de alto riesgo en cierto aspecto o fetos “valiosos”, así una mujer madura primípara, que ha atravesado por un proceso de fertilización, en ella los médicos son muy cuidadosos en evitar los riesgos en ese feto y antes de que se produzca la concepción le suministran diferentes vitaminas, entre otras folato o ácido fólico, para que al momento de la gestación y desarrollo embrionario no ocurra una espina bífida”. El ácido fólico es un medicamento sumamente económico que tiene alrededor de 60 años en el mercado.
El problema fundamental es que el sistema nervioso tiene su desarrollo en el primer mes de la gestación, de tal manera que si la mujer tiene una carencia de ácido fólico en su sistema es un gran problema porque si se produce la concepción. Por ejemplo, ella se da cuenta de su embarazo al mes de ocurrida la concepción cuando le falta la primera regla, se hace los exámenes, va al ginecólogo –generalmente al mes y medio- quien le diagnostica el embarazo y le indica las vitaminas, pero ya el defecto en el sistema nervioso se ha producido, el bebé ya trae la lesión en el sistema nervioso. De tal manera que la mujer en edad reproductiva teniendo relaciones sexuales, tenga planificado o no su embarazo, de manera rutinaria debe tomar ácido fólico porque no sólo sirve para evitar este problema tan grave en los bebes, sino que también disminuye la incidencia de algunos tipos de cáncer, influye en la memoria, en la fertilidad y en la depresión. Lamentablemente es algo que no se comenta siendo una vitamina muy económica, que se consigue con facilidad y evita grandes problemas.
Detección temprana
Lo primero es el eco de rutina que realiza el gineco-obstetra para observar el cerebro, la columna, el corazón, las manos o la carita del feto. Ante la sospecha de una espina bífida se pasaría a un segundo procedimiento que consiste en una punción al útero de la paciente llamada amniocentesis para tomar una muestra de líquido amniótico y hacer la determinación de algunas enzimas, como la alfa-fetoproteína y si está elevada es indicativo de estar en presencia de una espina bífida abierta.
Al referirse a opciones de tratamiento, Alvarado considera que, desafortunadamente, luego de ser diagnosticada en útero se puede hacer muy poco. Existe la opción de cirugía ¨in útero¨ mediante la cual se cierra el defecto, sin embargo tiene una muy alta mortalidad fetal con abortos espontáneos. En otros países tienen la alternativa que, afortunadamente no la tenemos en Venezuela porque va en contra de la ética, moral y principios religiosos, de proceder a la terminación del embarazo. En nuestro país eso no es legal.
El especialista del Servicio de Neurocirugía trata espina bífida desde el año 1986, en el hospital “San Juan de Dios” de Caracas desde 1988 y en el CMDLT desde el 2008 cuando se abrieron los quirófanos. En el HSJDD acuden niños con este problema desde todas partes del país en grandes números, lo cual es muy desafortunado. Ha atendido algunos pacientes desde recién nacidos con una evolución maravillosa y han logrado convertirse en profesionales universitarios, con una vida independiente, aunque minusválidos y algunos confinados a sillas de ruedas, sin que ello los limite. Lograron crear su mundo productivo y de aporte para la sociedad y para ellos mismos. Es el mundo desde “mi silla de ruedas”. Falta mucho para ayudarlos a todos en nuestro país, ya que necesitan facilidades desde su más tierna infancia y se crían con estas adversidades, pero cuentan con el gran apoyo de los padres. “Reconozco que las más afectadas son las madres, pues muchas veces los padres se van y los abandonan, pero la mujer venezolana es “todo terreno”, de grandes logros, aún en la indefensión alcanzan en un grandísimo porcentaje llevar a sus niños adelante y educarlos”, asevera.
Otros nacen con otras patologías asociadas como retardo mental, hidrocefalia, siringomielia, síndrome de Arnold Chiari, por lo cual esos niños quizás no alcanzarán ese potencial, pero pueden realizar oficios productivos sin ser necesariamente universitarios, como carpintería, ebanistería, mecánica, zapatería u otros donde no se amerite demasiado esfuerzo físico. Lo que pueda realizar en una mesa está a su alcance productivo.
Aclara Alvarado que “la hidrocefalia al igual que las otras patologías mencionadas no son producidas por la espina bífida sino que pueden venir acompañando a la espina bífida”.
Lo cognitivo
El daño neurológico en la espina bífida puede ser casi inexistente como la espina bífida oculta que se ve en individuos totalmente normales que caminan, saltan e inclusive han sido atletas de alto desempeño, pero que en determinado momento se les hace una radiografía de columna y descubrimos una espina bífida oculta ya que no manifiestan ningún daño; hasta un daño severo donde el niño está parapléjico sin posibilidad de mover las piernas, con trastornos esfinterianos (sin control de esfínteres), sin sensibilidad en los miembros inferiores que es el daño extremo en la espina bífida complicada.
El daño depende del nivel porque mientras más bajo sea en la columna, el daño neurológico es menor y si es más alto en la columna, el daño es más severo. Los casos extremos donde puede haber espina bífida de columna cervical, aunque es muy raro, son casos en los cuales los niños suelen ser cuadripléjicos.
El aspecto cognitivo no depende de la espina bífida sino de si viene con otras patologías como la hidrocefalia o el síndrome de Arnold Chiari. Si el niño nace solamente con espina bífida queda totalmente normal desde el punto de vista cognitivo o intelectual. La hidrocefalia es controlable si se diagnostica de manera precoz, mediante un eco cerebral, TAC o RM cerebral y dependiendo de su severidad, por supuesto. En estos casos al nacer el niño, de inmediato se le coloca una válvula ventrículo peritoneal (desde el cerebro al abdomen) para minimizar los daños neurológicos en la parte cognitiva y motora. “He atendido pacientes con espina bífida e hidrocefalia que han llegado a ser profesionales”, asegura.
La espina bífida es una enfermedad congénita y con esa palabra no quiero decir hereditaria, son dos cosas diferentes. La espina bífida no se hereda ni la hidrocefalia tampoco, son patologías congénitas. Sólo residen en el portador.
Ciudades más amables
Nuestro sistema educacional y laboral, desafortunadamente, no está diseñado para ayudar a personas con esta patología u otras similares, lo que sí vemos en países desarrollados donde cuentan con rampas especiales, ascensores hasta en transportes públicos, puertas más amplias, etc. “Puedo agradecer a Dios y a los planificadores que en los 2 hospitales donde trabajo y veo a estos niños que son el San Juan de Dios de Caracas y el Centro Médico Docente La Trinidad, han sido diseñados para que la población con limitaciones físicas se desplacen por donde necesiten sin inconvenientes, llegar a todos los Servicios con facilidad y comodidad”, dice Alvarado.
Cuando el déficit es completo en estos niños, no sólo esta involucrada la parte neuroquirúrgica de la espina bífida como tal, también hay problemas ortopédicos de los miembros inferiores, deformidad de los pies y las piernas que frecuentemente requieren varias cirugías. Así mismo se presentan problemas de tipo urológico por incontinencia esfinteriana por lo cual hay que enseñarles a hacerse un sondaje vesical intermitente para poder vaciar la vejiga y en algunos casos colocar un esfínter artificial para que el niño orine a voluntad y no esté continuamente orinándose encima.
El desanclaje
Una vez corregido quirúrgicamente el problema del mielo meningocele, que es el extremo de la patología cuando la medula espinal está expuesta al aire y que se corrige al nacer o poco tiempo después, a continuación aparece el problema de la médula anclada o tethered cord síndrome. En esta patología la médula se queda anclada abajo con la cicatriz y al ir creciendo el niño no sube como normalmente ocurre. Comienza a estirarse como una cuerda de guitarra y eso hace que las arterias que llevan la sangre a la médula suministren menos nutrición, menos sangre y oxígeno hasta dañarse la médula. El daño neurológico del niño se agrava y hay que hacer un procedimiento de desanclaje o liberación de la médula anclada que usualmente no es una sola cirugía sino varias hasta que el niño adquiere su estatura final, cuando ya no seguirá creciendo y ese es el momento de la última cirugía. Si sumamos las cirugías urológicas, ortopédicas y neuroquirúrgicas que son varias a lo largo de la vida de estos niños, el monto es considerable, no sólo económico por cirugías y medicamentos, sino también el costo emocional que es muy grande.
Estos niños deben ser tratados por equipos multidisciplinarios integrados por neurocirujanos, ortopedistas, fisiatras, fisioterapistas, psicopedagogos, psicólogos y neurólogos. En casos de problemas cognitivos hay que avocarse a terapias de lenguaje y aprendizaje. Es un equipo muy especializado para dar el soporte integral y adecuado, apoyado en tecnología actualizada a fin de obtener el mayor provecho a favor de estos niños.
NO ES UNA CARGA, ES MI HERMANO
Luego de tratar durante tantos años a estos niños, Alvarado tiene su criterio. Una de las cosas que más alegría le produce es cuando veo a la pareja de padres que acuden con el niño, ello le demuestra estar ante una familia bien constituida donde la mujer, que es quien lleva la mayor carga, es apoyada por su pareja emocional y económicamente, lo cual ayuda a dar estabilidad a la familia. Eso me produce mucha alegría. No obstante también veo con mucha frecuencia que los niños con espina bífida son hijos únicos porque los padres no quieren tener otros hijos temiendo que nazcan con el mismo problema. Sin embargo hay que destacar que las probabilidades de que eso ocurra con un buen control prenatal son muy bajas, tantas probabilidades como en una mujer sana que nunca ha tenido hijos.
A menudo me transporto al futuro de ese niño cuando sus padres desaparezcan por ley de vida. Cuando ellos mueran ese ser quedará solo porque por muchos tíos y primos que tenga nunca es igual al afecto de un hermano. “La experiencia personal acumulada en mi práctica profesional me ha demostrado que mi labor también es tratar de convencer a los padres de tener otro hijo para que desde pequeño le inculquen en sus sentimientos el cuidado a ese hermano necesitado de atención por ser minusválido”, recuerda Alvarado. Así cuando los padres fallezcan hay alguien que protegerá con total responsabilidad y cariño a la persona con espina bífida. Más que suministrarle soporte económico es la protección, el amor, el interés por su bienestar, el cuidado que estas personas requieren.
Con frecuencia recuerda a una amiga, medico radiólogo viuda, que tenía un niño con retardo mental y murió de cáncer. Cuando ella estaba muriendo tenía una gran tristeza en su cara no por su propia muerte sino por todo lo que vendría a su hijo ya que aún cuando dejaba económicamente seguro a ese muchacho, ella sabía que eso no llenaba todas sus carencias. Nadie quedaba para darle afecto, cuidados y cariño. Esa lección la aprendió hace 25 años y la traslada a sus pacientes para que los padres entiendan la necesidad de tener otros hijos para quienes su hermano minusválido nunca será una carga si desde pequeños han asumido una conducta protectora hacia éstos.
Debemos mantener una constante de amplia motivación a través de la comunicación para crear ciudades menos hostiles a estas personas, lo cual no se ha llevado a cabo por falta de recursos e interés gubernamental y privado. El sistema que impera en nuestro país casi siempre ha dado la espalda a acciones que liberen de la dependencia a la población con espina bífida u otras limitaciones físicas o mentales. Sin embargo, recientemente, parece haber una tendencia conducente a cambiar esta situación. Esperemos que así sea.
Antes de la evolución de la neurocirugía y debido a la mentalidad de las familias y médicos en general con respecto a estos casos, los niños se morían. Nadie veía sus rostros ni cuerpos por las calles porque los ocultaban. Morían de infecciones, básicamente de escaras, infecciones urinarias, pulmonares o del sistema nervioso central. Hoy eso no sucede, pero tenemos que enseñar a padres, sobre todo a las autoridades y a entes privados a atender y dar apoyo a los núcleos familiares con la presencia de esta patología y las que la acompañan.
